脑白质营养不良症状都有哪些
脑白质营养不良的问题在人们身上出现后,大家就要对脑白质营养不良的症状多多了解。那么,脑白质营养不良的症状有哪些?
儿童脑型
最为常见,约占所有ALD病人的35%,多于5-12岁发病,初期表现为注意力不集中、记忆力减退、学习困难、步态不稳、行为异常等,逐渐出现视力和(或)听力下降、构音障碍、共济失调、瘫痪、癫痫发作、痴呆等症状,逐步进展,最终完全瘫痪,失明或耳聋,可有惊厥,甚至出现惊厥持续状态。有的可维持去大脑强直状态数年,有的出现中枢性呼吸衰竭、脑疝、感染等而死亡。多数在首次出现神经系统症状时已有肾上腺皮质功能受损。
青少年脑型
青春期脑型10-21岁起病,临床表现类似于儿童脑型,但进展缓慢。约占所有ALD病人的4-7%。
成人脑型
于21岁以后起病,脑内迅速进展,炎症反应性脱髓鞘类似儿童脑型,无AMN表现。约占所有ALD病人的2-4%
AMN型
常于20-40岁发病,病损主要累及脊髓自质,周围神经受累较轻,不伴炎症性损伤。表现为进行性的下肢痉挛性瘫痪、括约肌和性功能障碍等,瘫痪进展缓慢,可伴有周围神经损害,有肾上腺皮质功能不全表现,并可见原发性性腺发育不全伴睾酮减低,可继发脑部损害而出现不同程度的认知和行为异常,AMN进展较慢,无多发性硬化的缓解和复发的特点,约占ALD的27%。
Addison型
发病年龄在2岁至成年期间,表现为原发肾上腺皮质功能不全,临床可见皮肤发黑,嗜盐,多汗,疲乏无力,经常呕吐、腹泻、晕厥等。约占ALD病人的10-14%。